Tulburări ale sistemului nervos (1)

Tulburări ale sistemului nervos (14.03.2014)

Principalele tulburări ale sistemului nervos, ce se constituie ca semne ale bolii, sunt reprezentate de lipotimia, sincopa, ameţeala şi vertijul.

Sincopa este definită ca o pierdere tranzitorie a stării de conştienţă cu colaps postural, cauzat de o scădere a fluxului sangvin cerebral. Deşi este adesea precedată de stare de leşin şi ameţeală (presincopă), poate să nu prezinte drept cauză asistola cardiacă sau tahicardia ventriculară. Simptomele de presincopă se pot manifesta ca „ameţeală”, întotdeauna fără vertij adevărat, sau pot fi simulate de un avertisment (aură) anterior de atac. Secvenţa simptomelor este stereotipică şi include amplificarea ameţelii, vedere înceţoşată ce precede orbirea, diaforeză şi senzaţie de greutate în membrele inferioare progresând către balansare posturală. Aceste simptome cresc în severitate până când conştienţa este pierdută sau ischemia este corectată frecvent prin aşezarea în clinostatism. O problemă diagnostică importantă, uneori dificilă, este diferenţierea sincopei de convulsie. Pe parcursul posturilor ce urmează, sincopa şi ameţeala vor fi luate în considerare din punctul de vedere particular al manifestărilor clinice şi evaluării diferenţiale (ca semn al bolii).

Voi începe cu sincopa. La începutul unui atac sincopal, pacientul este aşezat aproape întotdeauna în poziţie verticală, fie ortostatică, fie şezând. O etiologie cardiacă, precum criza Adam-Stokes este deosebită din acest punct de vedere. Pacientul este prevenit de lipotimia iminentă printr-o senzaţie de „stare proastă”, de ameţeală şi de mişcarea sau balansarea podelei sau a obiectelor din jur. Pacientul devine confuz şi poate căsca, pot apărea pete vizuale, vederea se înceţoşează şi în urechi se aud ţiuituri. Greaţa şi uneori voma însoţesc aceste simptome. Apare o paloare evidentă sau o culoare gri-cenuşie a feţei şi apare transpiraţie generalizată. La unii pacienţi, un debut cu simptome presincopale poate permite timpul necesar pentru protecţia împotriva unei răniri dar, la alţii, apariţia sincopei este bruscă şi fără simptome premonitorii. Debutul variază de la instantaneu la 10 până la 30 secunde, rareori mai lung. Profunzimea şi durata stării de inconştienţă este variabilă. Uneori, pacientul nu este complet rupt de mediul înconjurător, alteori este prezentă o comă profundă. Pacientul poate rămâne în această stare câteva secunde sau minute şi chiar până la o jumătate de oră. De obicei, pacientul este întins, nemişcat, cu musculatura scheletică relaxată, dar uneori pot apărea câteva contracţii clonice ale membrelor şi feţei, imediat după debutul stării de inconştienţă, în unele situaţii apărând scurte crize tonico-clonice. Controlul sfincterian este de obicei menţinut. Pulsul este slab sau aparent absent, tensiunea arterială este slabă, până la nedetectabilă, şi respiraţia poate fi imperceptibilă. Odată ce pacientul este într-o poziţie orizontală, gravitaţia nu mai împiedică fluxul sangvin spre creier. Amplitudinea pulsului poate creşte, culoarea revine la nivelul feţei, respiraţia devine mai rapidă şi mai profundă şi bolnavul îşi recapătă conştienţa (există de obicei o revenire imediată a stării de conştienţă). Cu toate acestea, unii pacienţi pot să nu realizeze starea de slăbiciune fizică şi ridicarea prea rapidă poate precipita o altă lipotimie. La unii pacienţi, în special cei cu tahiaritmii tranzitorii, pot să nu existe simptome reziduale după sincopa iniţială. Cefaleea şi somnolenţa care, împreună cu confuzia mentală, sunt sechelele obişnuite ale convulsiilor, nu urmează unui atac sincopal.

„Lista” de cauze a sincopei se bazează pe mecanisme fiziologice stabilite sau presupuse însă cele mai obişnuite tipuri de lipotimie se pot reduce la câteva mecanisme simple. Sincopa rezultă dintr-o afectare bruscă a metabolismului cerebral, de obicei produsă prin hipotensiune, cu reducere a fluxului sanguin cerebral. Câteva mecanisme realizează adaptări circulatorii în poziţia verticală. Aproximativ trei pătrimi din volumul sanguin sistemic este conţinut în patul venos şi orice interferenţă cu întoarcerea venoasă poate produce reduceri ale debitului cardiac. Fluxul sanguin cerebral poate fi menţinut încă atât timp cât se realizează vasoconstricţia arterială sistemică, dar când acest mecanism adaptativ încetează, hipotensiunea severă cu hipoperfuzie cerebrală duce la apariţia sincopei la mai puţin de jumătate din pacienţii normali. În mod normal, acumularea sângelui în jumătatea inferioară a corpului este prevenită de: 1. reflexe presoare care induc constricţia arteriolelor şi venulelor periferice, 2. accelerarea reflexă a frecvenţei cardiace prin reflexe aortice şi carotidiene şi 3. ameliorarea întoarcerii venoase la inimă prin activitatea muşchilor membrelor. Plasarea unei persoane normale pe o masă în poziţie orizontală pentru a realiza relaxarea musculară şi apoi înclinarea lentă în sus a mesei duce la diminuarea debitului cardiac şi permit o acumulare uşoară a sângelui în membrele inferioare. Aceasta poate fi urmată ulterior de o scădere tranzitorie uşoară a tensiunii arteriale sistolice şi, la pacienţii cu reflexe vasomotorii deficitare, poate produce lipotimii.

Sunt manifeste mai multe tipuri de sincopă. Sincopa vasopresoare (vaso-vagală) sau neurocardiogenă este reprezentată de leşinul obişnuit care poate fi întâlnit la persoanele normale şi este răspunzătoare de aproximativ 50% din toate cazurile de sincopă. De multe ori este recurentă şi poate fi declanşată frecvent de stres emoţional (în special într-o încăpere aglomerată, cu temperatură ridicată), frică (de exemplu la dentist), oboseală extremă, traumatisme sau durere. Cu toate acestea, multe episoade apar fără cauze antecedente evidente. În forma sa clasică, sincopa vasopresoare cuprinde o sumă de simptome ce includ hipotensiune, bradicardie, greaţă, paloare şi diaforeză. Sincopa apare în mod caracteristic în stările de întoarcere venoasă diminuată, care duc la un volum bătaie (cardiovascular) redus şi la o creştere reflexă a activităţii simpatice. La indivizii cu sensibilitate, această creştere a activităţii simpatice duce la hipercontractilitate cardiacă şi la stimulare excesivă a mecanoreceptorilor ventriculari (fibre vagale) care, la rândul lor, duc la o diminuare a statusului simpatic şi la activarea sistemului nervos parasimpatic printr-un reflex vasomotor mediat central. Rezultatul global este un cerc vicios de vasodilataţie periferică inadecvată şi bradicardiere relativă, care provoacă hipotensiune progresivă şi sincopă, ce pot fi remise prin plasarea în poziţie culcată şi ridicarea membrelor inferioare. Stresul ortostatic indus de testul prelungit al mesei înclinate la 60-80 grade este o tehnică sensibilă pentru reproducerea sincopei la mulţi pacienţi care prezintă acest sindrom. Utilizarea unei perfuzii cu doze mici de izoprotenerol creşte sensibilitatea testului masei înclinate şi poate duce la teste fals pozitive când sunt utilizate doze mai mari. Sincopa vasopresoare poate apărea cu durere bruscă severă, în special dacă are origine în viscere, şi poate de asemenea însoţi rar o migrenă severă.

Hipotensiunea posturală (ortostatică) cu sincopă afecteează persoanele care au un defect cronic sau o instabilitate variabilă a reflexelor vasomotorii. Scăderea tensiunii arteriale în momentul luării poziţiei ortostatice se datorează unei pierderi a reflexelor vasoconstrictoare în vasele de rezistenţă şi capacitanţă ale membrelor inferioare. Cu toate că criza sincopală diferă puţin de sincopa vasopresoare, efectul poziţiei este esenţial. Ridicarea bruscă dintr-o poziţie culcată sau o poziţie ortostatică prelungită sunt factori precipitanţi. Sincopa posturală poate să apară în urmptoarele situaţii: 1. la persoanele altfel normale, care au reflexe posturale deficiente (La astfel de indivizi, pierderea conştienţei poate apărea la înclinarea mesei pe care sunt aşezaţi. În aceste circumstanţe, s-a observat o scădere iniţială uşoară a tensiunii arteriale şi apoi o stabilizare la un nivel inferior. Ulterior, la scurt timp, reflexele compensatorii cedează brusc şi tensiunea arterială se prăbuşeşte rapid. Această situaţie este frecvent familială) şi 2. în insuficienţa autonomă vegetativă primară şi în disautonomii. În cel de-al doilea caz, au fost delimitate trei sindroame: 1. disautonomia acută şi subacută (În această afecţiune rară, un adult sau un copil altfel sănătoşi dezvoltă pe o perioadă de câteva zile sau săptămâni o paralizie completă sau parţială a sistemelor nervoase simpatic şi parasimpatic. Reflexele pupilare sunt abolite şi lacrimaţia, salivaţia şi transpiraţia sunt absente sau diminuate. Impotenţa, pareza musculaturii vezicale şi intestinale şi hipotensiunea ortostatică sunt prezente. Proteinele din lichidul cefalorahidian – LCR – sunt frecvent crescute. Fibrele nervoase motorii şi senzoriale sunt integre, dar cele autonome nemielinizate prezintă degenerare.), 2. insuficienţa autonomă postganglionară cronică (afectare a persoanelor de vârstă mijlocie şi înaintată, care dezvoltă progresiv hipotensiune ortostatică cronică, uneori în asociere cu impotenţă şi tulburări sfincteriene. Tipic, după menţinerea poziţiei ortostatice pentru 5 – 10 minute, tensiunea arterială scade cu cel puţin 35 mmHg, presiunea pulsului scade şi nu există tahicardie compensatorie, paloare sau greaţă. Bărbaţii sunt afectaţi mai frecvent decât femeile), 3. insuficienţa autonomă preganglionară cronică (În această afecţiune, hipotensiunea ortostatică împreună cu anhidroză, impotenţă şi tulburări sfincteriene, se asociază cu o tulburare a sistemului nervos central – SNC. Aceste afecţiuni, desemnate drept atrofii multisistemice includ sindroame care se manifestă prin tremor, rigiditate extrapiramidală şi akinezie – sindrom Shy-Drager -, degenerescenţă cerebeloasă progresivă, în mai multe cazuri cu caracter familial şi o tulburare mult mai variabilă extrapiramidală şi cerebeloasă – degenerescenţa striatonigrică. Aceste sindroame duc la afecţiune severă şi frecvent la existus în câţiva ani.)

Diagnosticul diferenţial între insuficienţa cronică periferică postganglionară şi insuficienţa centrală preganglionară se bazează pe date anatomopatologice şi farmacologice. În tipul postganglionar apare degenerescenţa neuronilor din ganglionii simpatici, în timp ce în tipul central apare degenerescenţa celulelor preganglionare din cornul intermediar lateral al măduvei toracale. În tipul periferic postganglionar, nivelurile de repaus ale norepinefrinei sunt sub normal, datorită insuficienţei de eliberare a norepinefrinei din terminaţiile postganglionare şi există o hipersensibilitate la norepinefrina injectată. În tipul central, nivelurile de repaus ale norepinefrinei sunt normale. La ridicarea în picioare, spre deosebire de reacţia individului normal, în ambele tipuri există o creştere minimă sau absentă a nivelurilor de norepinefrină. Şi în ambele tipuri, nivelurile plasmatice de dopamină betahidroxilază (enzima care converteşte dopamina în norepinefrină) sunt subnormale.

În finalul acestui post vom discuta despre alte cauze de sincopă posturală. 1. După pierderea antrenamentului fizic, de exemplu după o boală prelungită cu repaus la pat, mai ales la persoanele în vârstă cu tonus muscular redus sau după inponderabilitate prelungită, ca în zborurile în spaţiul cosmic. 2. După simpatectomie care a abolit reflexele vasopresoare. 3. În neuropatiile diabetică, alcoolică sau de altă etiologie. Cea mai frecventă formă de hipotensiune ortostatică neurogenă este cea care însoţeşte bolile sistemului nervos periferic. Exemplele constau în polineuropatia diabetică, beri-beri, polineuropatia din amiloidoză şi sindromul Adie. De obicei, hipotensiunea ortostatică cu tulburări de transpiraţie, impotenţă şi afectare sfincteriană. Probabil că leziunile implică fibrele postganglionare nemielinizate din nervii periferici. La pacienţii care primesc medicamente antihipertensive şi vasodilatatoare, ca şi la cei care pot avea hipovolemie din cauza diureticelor, transpiraţiei excesive sau insuficienţei suprarenaliene.

Ar mai fi sincopa micţională, o tulburare des întâlnită de obicei la bărbaţii în vârstă şi care apare în timpul sau după micţiune, în special după trezirea din somn, este probabil un tip special de sincopă vasopresoare. Scăderea presiunii intravezicale poate declanşa vasodilataţie bruscă şi bradicardie mediată vagal.

Vă urez un final de săptămână cu un bilanţ cât mai bun!