Afazia şi alte tulburări cerebrale focale (06.04.2014)

Să trec acum la reţeaua parietofrontală pentru orientarea spaţială prezentând unele elemente despre neglijarea şi stările înrudite. Câteva sindroame clinice sunt recunoscute după deficitele în această funcţie. Aceste sindroame sunt neglijarea hemispaţială, sindromul Balint, simultanagnozia, apraxia de îmbrăcare şi apraxia constructivă.

Voi începe cu neglijarea hemispaţială. Orientarea adaptativă la evenimentele semnificative din spaţiul extrapersonal este deservită de o reţea neuronală întinsă ce conţine trei componente corticale majore. Cortexul cingulat asigură accesul la reprezentarea limbic-motivaţională a spaţiului extrapersonal, cortexul pariental posterior, la reprezentarea senzorială şi câmpurile vizuale frontale din lobul frontal, la reprezentarea motorie-exploratorie. Componentele subcorticale ale acestei reţele includ nucleii striat şi pulvinar ai talamusului. Neglijarea hemispaţială contralezională este rezultatul lezării oricărei componente subcorticale sau corticale a acestei reţele. Concepţia tradiţională că neglijarea hemispaţială reflectă întotdeauna o leziune de lob pariental este incorectă. Corespunzător acestei organizări anatomice, tabloul clinic al neglijării prezintă trei manifestări comportamentale: 1. evenimentele senzoriale (sau reprezentarea lor mentală) în hemispaţiul neglijat au un impact mai scăzut asupra stării de conştienţă, în general, 2. actele de explorare şi orientare spre hemispaţiul neglijat sunt rare şi 3. pacientul se comportă ca şi cum hemispaţiul neglijat este devalorizat motivaţional. Organizarea neuronală a orientării spaţiale arată o dominanţă a emisferei drepte. Emisfera dreaptă direcţionează atenţia spre întregul spaţiu extrapersonal, în timp ce emisfera stângă direcţionează atenţia numai către hemispaţiul drept contralateral. Lezarea unilaterală a emisferei stângi nu determină neglijare contralezională, din moment ce mecanismele atenţionale ipsiversive ale emisferei drepte pot compensa pierderea funcţiilor emisferei stângi de direcţionare contralaterală a atenţiei. Totuşi, lezarea unilaterală a emisferei drepte determină neglijare hemispaţială stângă contralezională severă, deoarece emisfera stângă neafectată nu conţine mecanisme atenţionale ipsiversive. În consecinţă, neglijarea contralezională este mult mai frecventă, severă şi de durată după lezarea emisferei drepte decât după lezarea celei stângi. Neglijarea severă pentru hemispaţiul drept este rară, chiar şi la stângacii cu leziuni în emisfera stângă. Pacienţii cu neglijare severă pot fi incapabili să se îmbrace, să se radă sau să-şi îngrijească partea stângă a corpului, nu pot mânca ceea ce este aşezat pe partea stângă a farfuriei şi nu pot citi jumătatea stângă a frazelor. Când examinatorul desenează un cerc mare (aproximativ 15 cm diametru) şi cere pacientului să plaseze numere de la 1 la 12, ca şi cum cercul ar fi cadranul unui ceas, există tendinţa de a înghesui numerele în jumătatea dreaptă, lăsând jumătatea stângă goală. Rugat să copieze un desen simplu, pacientul nu copiază detaliile din stânga, iar când i se cere să scrie, există tendinţa de a lăsa o margine neobişnuit de lată în stânga.

Stimularea bilaterală simultană şi eliminarea ţintelor vizuale sunt două teste ce se pot efectua la patul bolnavului, utile în evaluarea neglijării. În primul test, examinatorul stimulează fie unilateral, fie bilateral simultan căile vizuale, auditive şi tactile. După lezarea emisferei drepte, pacientul, care nu are dificultăţi în detectarea stimulilor unilaterali pe oricare din părţi, recepţionează stimularea bilaterală ca venind numai din dreapta. Acest fenomen este numit extincţie şi este o manifestare a alterării reprezentării senzoriale din neglijarea hemispaţială. În testul de detectare a ţintelor, ţintele (de exemplu, litera A) sunt amestecate cu alte reprezentări grafice (de exemplu, alte litere ale alfabetului) pe o foaie de hârtie tip A4 şi pacientul este rugat să le încercuiască. Incapacitatea de a detecta ţintele în stânga este manifestarea deficitului explorator în neglijarea hemispaţială. Hemianopsia în sine nu interferă cu realizarea acestei cerinţe, din moment ce pacientul îşi poate roti capul şi ochii spre stânga. Tendinţa normală în acest test este de a începe din cadranul superior stâng şi de a se deplasa sistematic pe direcţie orizontală şi verticală. Unii pacienţi au tendinţa de a începe din dreapta şi de a continua la întâmplare. Acest fapt reprezintă o manifestare subtilă a neglijării stângi, chiar dacă pacientul reuşeşte în cele din urmă să găsească toate ţintele necesare. Unii pacienţi cu neglijare pot de asemenea să nege existenţa hemiparezei sau a hemihipoesteziei sau chiar faptul că membrul paralizat le aparţine, o manifestare denumită anosognozie. Manifestările clinice ale neglijării nu sunt identice la toţi pacienţii. În general, leziunile care sunt localizate în jurul componentei frontale a reţelei orientării spaţiale determină mai ales un  sindrom de neglijare cu deficite motorii-exploratorii mai accentuate, în timp ce leziunile din jurul componentei parietale determină mai frecvent un sindrom de neglijare cu dominanţa deficitelor de reprezentare senzorială. Cele mai frecvente cauze ale neglijării hemispaţiale sunt leziunile cerebrovasculare sau neoplasmele în emisfera dreaptă. În funcţie de localizarea leziunii, pacienţii cu neglijare pot de asemenea prezenta hemipareză, hemihipoestezie şi hemianopsie în stânga, dar aceste simptome nu apar constant.

Să trec acum la sindromul Balint, simultanagnozia, apraxia de îmbrăcare şi apraxia constructivă. Afectarea bilaterală a reţelei pentru orientarea spaţială, în special a componentelor sale parietale, duce la o stare de dezorientare spaţială severă, cunoscută ca sindrom Balint. Sindromul Balint implică alterări ale explorării vizuale sistematice a spaţiului înconjurător (apraxie oculomotorie) şi ale atingerii unei ţinte vizuale cu mâna (ataxie optică). Cea de-a treia şi cea mai gravă manifestare a sindromului Balint este simultanagnozia care desemnează incapacitatea de a integra informaţia vizuală din centrul privirii cu cea din periferie. Pacienţii observă detaliile ce intră în focarul privirii fără să încerce să exploreze spaţiul din jur pentru informaţii suplimentare. Pacienţii cu simultanagnozie „nu văd pădurea din cauza copacilor”. Scenele vizuale complexe nu pot fi vizualizate în întregime, ceea ce duce la o limitare severă în capacitatea de identificare a obiectelor şi scenelor. De exemplu, un pacient căruia îi este arătată o lampă de masă şi i se cere să numească obiectul poate observa doar baza sa circulară, denumind-o scrumieră. Unii pacienţi cu simultanagnozie relatează că obiectele la care privesc dispar brusc, ceea ce reflectă, probabil, incapacitatea de a reveni cu privirea la punctul iniţial al privirii după o scurtă deplasare sacadată. Mişcarea şi stimulii ce distrag atenţia exacerbează mult dificultăţile percepţiei vizuale. Simultanagnozia poate apărea uneori neînsoţită de celelalte două manifestări ale sindromului Balint. O formă modificată a testului eliminării literelor, descris anterior, poate fi folosită în diagnosticarea simultanagnoziei. În acest test, câteva ţinte (litere A) sunt desenate mult mai mari decât celelalte (înălţime de aproximativ 10 cm în raport cu o dimensiune medie a celorlalte de 2 – 3 cm) şi toate ţintele sunt amestecate printre celelalte reprezentări grafice. Pacientul cu simultanagmozie prezintă o tendinţă contra-intuitivă, dar caracteristică, de a nu observa ţintele mari. Aceasta se întâmplă deoarece informaţia necesară pentru identificarea ţintelor mari nu poate fi comprimată la un  câmp mai mic al privirii, obţinerea ei necesitând integrarea informaţiei vizuale de-a lungul unui câmp vizual mai extins. De asemenea, dificultatea mai mare de a detecta ţintele mai mari arată că nu scăderea acuităţii este responsabilă pentru alterarea funcţiei vizuale şi că problema este mai degrabă centrală şi nu periferică. Sindromul Balint este determinat de leziuni parietale dorsale bilaterale (acestea sunt de obicei produse de infarctizarea zonei de întretăiere vasculară, situată între teritoriile arterei cerebrale medii şi ale celei posterioare, de hipoglicemie, tromboza sinusului sagital sau de boli degenerative precum boala Altzheimer). La pacienţii cu sindrom Balint datorat unui accident vascular cerebral apar frecvent alterări ale câmpului vizual bilateral (de obicei anopsie a cadranului inferior). Altă manifestare a lezării lobului parietal dorsal bilateral (sau numai pe dreapta) este apraxia de îmbrăcare. Pacientul cu această tulburare nu poate alinia axul capului cu cel al hainei pe care vrea să o îmbrace şi poate fi văzut făcând eforturi în timp ce ţine haina de partea de jos sau îşi întinde braţul într-un fald al acesteia, mai degrabă decât în mânecă. Leziunile care cuprind cortexul parietal posterior în emisfera dreaptă determină şi dificultăţi severe în a copia desene simple. Această manifestare este denumită apraxie constructivă. La unii pacienţi dificultăţile de a desena sunt limitate la partea stângă a figurii şi reprezintă o manifestare a neglijării hemispaţiului (la alţii există un  deficit mai general în reproducerea contururilor şi a reprezentărilor grafice în perspectiva tridimensională). Apraxia de îmbrăcare şi cea constructivă sunt manifestări specifice în cadrul unei alterări mai generale a orientării spaţiale.

Voi finaliza acest post cu unele prezentări legate de reţeaua occipitotemporală a recunoaşterii obiectelor (prosopagnozia şi agnozia pentru obiecte). Informaţia percepută legată de fizionomii şi obiecte este codificată iniţial în cortexul vizual primar (striat) şi ariile vizuale de asociaţie peristriate alăturate (în amonte). În continuare, informaţiile sunt transmise mai întâi ariilor vizuale occipitotemporale de asociaţie din aval şi apoi altor arii corticale heteromodale şi paralimbice. Leziunile bilaterale în girusurile fusiform şi lingual din cortexul occipitotemporal întrerup acest flux şi interferă capacitatea informaţiei, percepute corect, de a activa asociaţiile multimodale distributive ce duc la recunoaşterea figurilor şi a obiectelor. Alterările rezultate ale recunoaşterii fizionomiilor şi obiectelor sunt cunoscute sub numele de prosopagnozie şi agnozia pentru obiecte. Pacienţii cu prosopagnozie nu pot recunoaşte figurile familiare, uneori chiar reflectarea propriei imagini în oglindă. Acesta nu este un deficit de percepţie, din moment ce pacienţii cu prosopagnozie pot spune cu uşurinţă dacă două figuri sunt identice sau nu. Mai mult, pacienţii prosopagnozici care nu pot recunoaşte o persoană apropiată numai după fizionomie, o pot recunoaşte folosind indicii auditive, dacă li se permite să-i asculte vocea. Astfel, deficitul de prosopagnozie este specific şi reflectă existenţa unei leziuni care împiedică activarea unor scheme multimodale intacte de către stimulii vizuali relevanţi. Deficitul în prosopagnozie nu este limitat la recunoaşterea fizionomiilor, ci se extinde de asemenea la recunoaşterea componentelor individuale ale unui grup generic larg de obiecte. De exemplu, pacienţii prosopagnozici în mod caracteristic nu au nici o dificultate în a identifica o figură ca fiind o figură sau un automobil ca fiind un automobil, dar nu pot recunoaşte identitatea unei anumite figuri sau unui anumit automobil. Aceasta reflectă deficitul recunoaşterii vizuale a trăsăturilor ce individualizează componentele unei clase de obiecte. Când problemele de recunoaştere se generalizează, extinzându-se la identificarea generică a obiectelor comune, manifestarea se numeşte agnozie vizuală pentru obiecte. Spre deosebire de pacienţii prosopagnozici, cei cu agnozie pentru obiecte nu pot recunoaşte o figură ca fiind o figură sau un automobil ca fiind un automobil. Este important ca agnozia pentru obiecte să fie distinsă de anomie. Pacienţii cu anomie nu pot numi obiectul, dar îi pot descrie utilizarea. Dimpotrivă, pacientul cu agnozie vizuală este incapabil fie să numească un obiect prezentat vizual, fie să-i descrie utilizarea. Leziunile caracteristice din prosopagnozie şi agnozia pentru obiecte sunt infarctele bilaterale în teritoriul arterei cerebrale posterioare şi cuprinde girusurile lingual şi fusiform. Deficitele asociate pot fi alterări ale câmpului vizual (în special anopsia în cadranul superior) sau lipsa de percepţie a culorilor, de origine centrală, denumită acromatopsie. Rareori, leziunea responsabilă este unilaterală. În astfel de cazuri, prosopagnozia este asociată cu leziuni în emisfera dreaptă, iar agnozia pentru obiecte cu leziuni în emisfera stângă. După cum am arătat anterior, pacienţii cu sindrom Balint prezintă, de asemenea, dificultăţi severe în recunoaşterea vizuală, bazate pe anomalii de integrare a percepţiilor vizuale. Deficitul de recunoaştere a fizionomiilor şi obiectelor din sindromul Balint este cunoscut ca agnozie vizuală aperceptivă, în timp ce prosopagnozia şi agnozia vizuală pentru obiecte, sunt agnozii asociative, deoarece sunt determinate de incapacitatea unei percepţii normale de a evoca asociaţii multimodale relevante.

Duminică liniştitoare şi odihnitoare!