Tulburările oculare şi de vedere (23.04.2014)

Să trecem la neuropatiile optice!

Neuropatia optică ischemică anterioară (NOIA) este datorată fluxului sangvin insuficient prin arterele ciliare posterioare care vascularizează discul optic. Produce o pierdere monoculară de vedere, bruscă, nedureroasă, deşi uneori pacienţii descriu apariţia de umbre vizuale premonitorii. Discul optic este tumefiat şi înconjurat de hemoragii clivante la nivelul stratului fibrelor nervoase. NOIA este împărţită în două forme: arteritică şi nonarteritică (cea mai frecventă). N-a putut fi identificată nici o cauză specifică şi nu există tratament, deşi diabetul şi hipertensiunea sunt factori de risc frecvenţi. Aproximativ 5% din pacienţi, în special cei peste 65 de ani, dezvoltă forma arteritică de NOIA în asociere cu arterita cu celule gigante (temporală). Pacienţii cu NOIA arteritică trebuie identificaţi de urgenţă, astfel încât tratamentul glucocorticoid să poată fi început imediat în scopul prevenirii cecităţii celuilalt ochi. Pot fi prezente simptome de polimialgie reumatică, iar VSH este de obicei crescut. La pacienţii cu pierdere de vedere datorită unei presupuse NOIA arteritice, biopsia arterei temporale este utilă pentru confirmarea diagnosticului, însă tratamentul steroid trebuie făcut fără a se aştepta rezultatul biopsiei. Diagnosticul de NOIA arteritică este dificil de susţinut în prezenţa unui VSH normal şi a unei biopsii negative de arteră temporală, dar asemenea cazuri sunt rare.

Neuropatia optică ischemică posterioară (NOIP) este o cauză rară de pierdere acută a vederii. Este indusă de asocierea unei anemii severe cu hipertensiune, producând infarctizarea nervului optic retrobulbar. Au fost raportate cazuri datorate hemoragiilor masive din cadrul unor intervenţii chirurgicale, traumatismelor exsangvinante, hemoragiilor gastrointestinale şi dializei renale. Fundul de ochi are de obicei aspect normal, deşi, în cazul în care procesul se extinde destul de mult la nivel anterior, se poate produce tumefierea discului optic. La unii pacienţi, vederea poate fi salvată prin transfuzii de sânge efectuate prompt şi prin corectarea hipotensiunii.

Nevrita optică este o afecţiune inflamatorie frecventă a nervului optic. Într-un studiu recent asupra tratamentului nevritei optice, vârsta medie a pacienţilor a fost de 32 de ani, 77% au fost femei, 92% au prezentat dureri oculare (în special la mişcările oculare) şi 35% au prezentat tumefierea discului optic. La majoritatea pacienţilor, demielinizarea era retrobulbară, iar fundul de ochi a avut aspect normal la examinarea iniţială, deşi de-a lungul lunilor următoare, a apărut lent paloarea discului optic. Mulţi pacienţi cu nevrită optică dezvoltă în cele din urmă scleroză multiplă, dar, pentru unii pacienţi, nevrita optică rămâne un proces izolat. În principiu, după un singur episod de nevrită optică, toţi pacienţii prezintă o recuperare treptată a vederii, chiar fără tratament. Această regulă este atât de sigură încât absenţa îmbunătăţirii substanţiale a vederii după un prim atac de nevrită optică, pune diagnosticul iniţial sub semnul întrebării. Tratamentul nevritei optice cu glucocorticoizi este controversat. Studiul nevritei optice a demonstrat că pacienţii trataţi cu doze convenţionale de steroizi orali nu au prezentat rezultate mai bune decât pacienţii trataţi placebo. În mod surprinzător, pacienţii trataţi cu prednison pe cale orală au prezentat o rată crescută de recurenţă a nevritei optice. Aceste rezultate arată că tratamentul nevritei optice cu glucocorticoizi pe cale orală nu este de nici un folos, ci poate chiar să mărească riscul de producere a noi atacuri. Dozele mari de metilprednisolon intravenos urmate de prednison oral au dus la o recuperare ceva mai rapidă a funcţiei vizuale, dar acuitatea vizuală finală după 6 luni nu a fost semnificativ diferită faţă de cea a pacienţilor trataţi cu placebo. În mod remarcabil, terapia glucocorticoidă intravenoasă a fost asociată cu o rată scăzută de apariţie a sclerozei multiple, într-un studiu clinic de monitorizare de 2 ani, în special la subgrupul pacienţilor cu focare multiple de demielinizare evidenţiate de examenul RMN. Totuşi, la sfârşitul celui de-al treilea an al perioadei de monitorizare, nu au existat diferenţe între pacienţii trataţi cu glucocorticoizi intravenos şi cei trataţi placebo, în ceea ce priveşte rata de apariţie a sclerozei multiple. Mai mult, steroizii pe cale venoasă nu au redus probabilitatea producerii ulterioare de atacuri de nevrită optică. Pentru a recapitula: autorii studiului recomandă efectuarea de RMN la pacienţii cu nevrită optică. În cazul în care se depistează două sau mai multe focare de demielinizare sau dacă pierderea de vedere este severă, ei recomandă tratamentul cu steroizi pe cale intravenoasă. Posibilele beneficii ale tratamentului cu steroizi pe cale intravenoasă sunt: 1. o recuperare puţin mai rapidă a funcţiei vizuale şi 2. o potenţială reducere a riscului de producere a manifestărilor neurologice subsecvente ale sclerozei multiple. Criticii asupra acestui tratament subliniază următoarele: 1. efectul asupra vederii este acelaşi, în final, 2. dovezile care implică reducerea riscului de producere a sclerozei multiple se bazează pe datele obţinute la un număr mic de pacienţi şi 3. protecţia împotriva sclerozei multiple este temporară şi nu mai este evidentă după 3 ani de tratament. În cazul nevritei optice unilaterale, decizia de a efectua examenul RMN sau de a proceda la tratamentul cu steroizi pe cale intravenoasă trebuie să fie bazată pe judecata clinică şi pe discuţia amănunţită cu pacientul. În cazul nevritei optice bilaterale simultane, argumentele în favoarea tratamentului cu steroizi intravenos sunt ceva mai puternice.

Neuropatia optică ereditară Leber este o afecţiune a bărbaţilor tineri, caracterizată prin instalarea pe parcursul a câteva săptămâni a unei pierderi severe a vederii centrale, nedureroase, la nivelul unui ochi, urmată de câteva săptămâni sau luni de apariţia aceluiaşi proces la nivelul celuilalt ochi. În faza acută, papila optică apare moderat hiperemică, cu telangiectazii ale capilarelor superficiale, dar fără semne de hemoragie la angiografia cu fluorosceină. În cele din urmă apare atrofia optică şi nu există tratament. Denumirea de ereditară apare deoarece s-a descoperit că afecţiunea este produsă de o mutaţie punctiformă dintr-o genă mitocondrială, ulterior fiind descoperite şi alte mutaţii responsabile pentru această afecţiune, majoritatea la nivelul genelor mitocondriale care codifică proteinele implicate în transferul electronilor. Mutaţiile mitocondriale care produc afecţiunea se transmit pe linie maternă tuturor copiilor, însă doar unii din copiii de sex masculin dezvoltă simptomele (această curioasă predilecţie pentru sexul masculin fiind un mister).

Neuropatia optică toxică poate produce pierderea acută a vederii, cu tumefacţia bilaterală a discului optic şi scotoame centrale sau cecocentrale. Asemenea cazuri au fost raportate consecutiv uzului de embutanol, alcool metilic (băuturi alcoolice contrafăcute), etilenglicol (antigel) şi monoxid de carbon. În cadrul neuropatiei optice toxice, pierderea vederii se poate produce de asemenea treptat şi determină atrofie optică fără să existe o fază de edem acut al papilei optice. Multe substanţe au fost incriminate drept cauze ale neuropatiei optice toxice, însă, pentru cele mai multe dintre ele, dovezile care sprijină această asociere sunt inconsistente. Voi prezenta o scurtă şi parţială listă a medicamentelor sau toxinelor potenţial nocive: disulfiram, etclorvinol, cloramfenicol, amiodaronă, anticorpul monoclonal anti-CD3, ciprofloxacina, digitala, streptomicina, plumbul, arsenicul, taliul, D-penicilamida, izoniazida, emetina şi sulfonamidele. Stările carenţiale, induse de malabsorbţie sau alcoolism, pot duce la pierderea insidioasă a vederii. la orice pacient cu scotoame centrale bilaterale inexplicabile şi paloare optică trebuie verificate concentraţiile de tiamină, vitamină B12 şi folaţi.

Edemul papilar implică tumefacţia bilaterală a discului optic datorată hipertensiunii intracraniene. Cefaleea este un simptom de însoţire frecvent, dar nu invariabil. Pentru toate celelalte forme de tumefacţie ale discului optic, de exemplu cele datorate nevritei optice sau neuropatiei optice ischemice, trebuie utilizată denumirea de „edem al discului optic”. Această convenţie este arbitrară, dar ajută la evitarea confuziilor. Deseori, diferenţierea papiloedemului de alte forme de edem al discului optic este dificilă numai cu ajutorul examenului fundului de ochi. Întunecările de vedere tranzitorii sunt un simptom clasic de edem papilar. Se pot produce la un singur ochi sau simultan, la ambii ochi. De obicei durează câteva secunde, dar pot persista timp de minute dacă papiloedemul este fulminant. Întunecările apar consecutiv modificărilor bruşte de postură sau apar spontan. Când întunecările sunt prelungite sau spontane, papiloedemul este şi mai periculos. Acuitatea vizuală nu este afectată de papiloedem decât dacă acesta este sever, de lungă durată sau însoţit de edem macular şi hemoragii maculare. Testele de evaluare a câmpului vizual evidenţiază pete oarbe extinse şi constricţie periferică. În cazul pepiloedemului persistent, defectul de câmp vizual periferic evoluează în mod treptat, în timp ce nervul optic se atrofiază. În acest caz, diminuarea tumefierii discului optic este mai degrabă un semn de rău augur, indicator de moarte a nervului, decât un semn încurajator de remisie a papiloedemului. Evaluarea papiloedemului necesită examen computer-tomografic (CT) sau RMN pentru excluderea unei tumori cerebrale. În cazul în care nu se depistează nici o tumoră cerebrală, se practică angiografia prin RM la cazuri selecţionate, pentru investigarea posibilităţii unei ocluzii de sinus venos dural sau a unui şunt arteriovenos. Dacă examenele neuroradiologice sunt normale, trebuie măsurată presiunea la deschiderea spaţiului subarahnoidian prin puncţie lombară pentru a confirma faptul că valoarea ei este crescută. Dacă această presiune este crescută fără vreo explicaţie, se pune prin excludere diagnosticul de pseudotumoră cerebrală (hipertensiune intracraniană idiopatică). Majoritatea pacienţilor sunt tineri, de sex feminin şi obezi. Tratamentul cu inhibitori de anhidrază carbonică, de genul acetazolamidei reduce presiunea intracraniană prin diminuarea producţiei de lichid cefalorahidian. Scăderea în greutate este extrem de importantă, dar frecvent fără rezultat. Dacă tratamentul cu acetazolamidă şi scăderea în greutate nu dau rezultate, iar defectul de câmp vizual evoluează, când este necesar trebuie practicat fără întârziere şuntul lumboperitoneal sau fenestrarea tecii nervului optic, pentru a împiedica orbirea.

Şi, aşa, am mai dovedit o zi de postare…

La mulţi ani tuturor celor asociaţi cu numele sfânt al lui Gheorghe!