Manifestări cutanate ale bolilor interne (04.08.2014)

Am făcut o estimare a volumului de informaţie care îl mai am de prezentat aici şi am ajuns la concluzia că şi ziua de azi va fi dedicată semnelor atrase de bolile interne.

Deci, să continuăm cu leziunile roşii! Leziunile cutanate care sunt roşii la culoare au o mare varietate de etiologii şi, într-o încercare de a simplifica identitatea lor, va urma o subîmpărţire în papule, papule/ plăci şi noduli subcutanaţi. Papulele roşii obişnuite cuprind muşcăturile/ înţepăturile de artropode şi hemangioamele vişinii (ultimele sunt papule mici, roşu-aprins, în formă de dom, care reprezintă proliferări benigne ale capilarelor). La pacienţii cu SIDA, apariţia de multiple leziuni roşii asemănătoare hemangioamelor indică angiomatoza bacilară, şi biopsia arată grămezi de bacili ce sunt pozitivi la coloraţia Wartin-Starry (agentul patogen a fost identificat ca Rochalimaea henselae şi Bartanella quintana). Boala diseminată visceral se întâlneşte în primul rând la gazde imunocompromise, dar poate apărea şi la indivizi imunocompetenţi.

Angiokeratoamele multiple se întâlnesc în boala Fabry, o boală de tezauriuzare lizozomală recesivă x-linkată care se datorează deficitului de alfa-galactozidază A. Leziunile sunt de culoare roşie până la roşu albastru şi pot fi destul de mici în dimensiuni (1-3 mm), cea mai frecventă localizare fiind trunchiul inferior. Simptomele asociate cuprind: insuficienţă renală cronică, neuropatie periferică şi opacităţi corneene (cornea verticillata). Fotomicrografii electronice ale angiokeratoamelor şi tegumentului clinic normal arată depozite lipidice lamelare în fibroblaşti, pericitele şi celule endoteliale, care sunt diagnosticate pentru această boală.

Există mai multe boli infecţioase care se prezintă ca nişte noduli sau papule eritematoase cu aspect sporotricoid, adică într-un aranjament liniar de-a lungul canalelor limfatice. Cele două etiologii mai frecvente sunt Sporothrix schenckii (sporotricoza) şi Myobacterium marinum (micobacterii atipice). Microorganismele sunt introduse ca urmare a unor traumatisme şi un loc primar de inoculare este deseori întâlnit pe lângă ganglionii limfatici. Cauzele adiţionale cuprind Nocardia, Leishmania şi alţi fungi dimorfici (cultura din ţesutul lezional orientând diagnosticul).

Alte afecţiuni cu care se face diagnostic difererenţial în cazul papulelor/ plăcilor roşii cuprind erizipelul, erupţia polimorfă la lumină (EPML), limfocitomul cutanat, lupusul cutanat, limfoame cutanate şi leucemii cutanate. Primele trei boli reprezintă afecţiuni cutanate primare. Erupţia polimorfă la lumină (EPML) este caracterizată prin papule şi plăci eritematoase, în special în zonele de tegument expuse la soare (dosul mâinilor, feţele de extensie ale antebraţelor şi faţă). Leziunile sunt secundare expunerii UV-B şi UV-A şi, la latitudini nordice, EPML este mai gravă la sfârşitul primăverii şi începutul verii. Un proces numit „călire” apare la expunerea continuă la UV, când erupţia se şterge, dar în climat temperat va recidiva în sezonul de primăvară. EPML trebuie diferenţiată de lupusul cutanat şi aceasta se realizează prin examen histologic şi imunofluorescenţă directă a leziunilor. Limfocitomul cutanat (pseudolimfomul) este o proliferare benignă de limfocite în piele care se prezintă ca papule şi plăci infiltrate roz-roşii până la roşu violaceu. Trebuie deosebit de lupusul cutanat şi limfoamele cutanate.

Mai multe tipuri de plăci roşii se întâlnesc la pacienţii cu lupus sistemic, cuprinzând: 1. plăci urticariene eritematoase afectând obrajii şi nasul într-o erupţie clasică „în fluture”, 2. leziuni eritematoase discoide cu scuamă fină sau cu un aspect de „cuie de tapiţer”, telangiectazii, hipopigmentare centrală, hiperpigmentare periferică, dopuri foliculare şi atrofie localizată pe faţă, scalp, ureche externă, braţe şi trunchi superior şi 3. leziuni psoriaziforme sau inelare ale lupusului subacut, cu centre hipopigmentare, localizate pe faţă, regiunile de extensie ale braţelor şi trunchiului superior. Alte leziuni cutanate sunt: 1. eritem violaceu acut şi temporar al feţei şi V-ului gâtului, 2. vasculită urticariană, 3. paniculită lupică, 4. alopecia difuză, 5. alopecia secundară leziunilor discoide, 6. telangiectazii şi eritem periunghial, 7. leziuni asemănătoare eritemului polimorf, ce pot deveni buloase şi 8. ulceraţii distale secundare fenomenului Raynaud, vasculitei sau vasculitei livedoide. Pacienţii prezentând doar leziuni de lupus discoid au de regulă formă de lupus limitată la piele. Totuşi, 2-10% din aceşti pacienţi dezvoltă până la urmă lupus sistemic. Imunofluorescenţa directă a pielii afectate arată depozite de IgG sau IgM şi C3 într-o distribuţie granulară de-a lungul joncţiunii dermoepidermice.

În limfomul cutanat există o proliferare de histocite sau limfocite maligne în piele şi aspectul clinic seamănă cu cel din limfocitomul cutanat (papule şi plăci infiltrate roz-roşii până la roşu-purpuriu). Limfomul cutanat poate să apară oriunde pe suprafaţa pielii, în timp ce regiunile de predilecţie ale limfomului sunt proeminenţele malare, vârful nasului, lobii urechilor, antebraţele şi scrotul. Pacienţii cu limfoame nehodgkiniene au leziuni cutanate specifice mai des decât cei cu boala Hodgkin şi, uneori, nodulii cutanaţi preced apariţia limfomului nonhodgkin extracutanat. Leziunile arcuate se întâlnesc uneori în limfom şi limfocitomul cutanat, ca şi în LCCT. Leucemia cutanată are acelaşi aspect ca limfomul cutanat şi leziunile specifice se întâlnesc cel mai frecvent în leucemiile monocitare decât în cele limfocitare sau granulocitare. Cloroamele cutanate (sarcoamele granulocitare) pot preceda apariţia blaştilor circulanţi în leucemia acută non-limfocitară şi, ca atare, reprezintă o formă de leucemie cutanată aleucemică. Cauzele frecvente de noduli cutanaţi eritematoşi cuprind chisturile epidermice de incluziune inflamate, chisturile din acnee şi furuncule. Paniculita, o inflamaţie a stratului grăsos, se prezintă, de asemenea, ca noduli subcutanaţi şi este frecvent un semn de afecţiune sistemică. Există mai multe forme de paniculită, cuprinzând eritemul nodos, eritemul indurat, lupusul profund, boala Weber-Christian, deficitul de a1-antitripsină, forma facticială şi necroza ţesutului adipos secundară unei boli pancreatice. În toate aceste boli, cu excepţia eritemului nodos, leziunile se pot fisura şi ulcera sau se pot vindeca cu cicatrice. Regiunea pretibială este cea mai frecventă localizare pentru nodulii de eritem nodos, în timp ce faţa posterioară a gambei este cea mai frecventă localizare pentru leziunile de eritem indurat. În eritemul nodos, nodulii sunt iniţial roşii, dar apoi capătă o culoare albastră pe măsură ce se vindecă. Pacienţii cu eritem nodos şi fără o boală sistemică subiacentă pot totuşi prezenta febră, indispoziţie, leucocitoză, artralgii şi/ sau artrită. Totuşi, posibilitatea unei boli subiacente trebuie exclusă şi cele mai frecvente asociaţii sunt infecţiile streptococice, infecţiile căilor respiratorii superioare, sarcoidoza şi boala intestinală inflamatorie. Asociaţii mai rare sunt tuberculoza, histoplasmoza, coccidioidomicoza, psitacoza, medicamente (contraceptive orale, sulfonamide, aspartam, bromuri, ioduri), boala ghearelor de pisică şi infecţiile cu Yersinia, Salmonella şi Chlamydia. La cei mai mulţi pacienţi, eritemul indurat/ vasculita nodulară este o boală idiopatică, totuşi, la aproximativ 25-50% dintre pacienţi, reacţia de polimerizare în lanţ (PCR) va demonstra prezenţa unui ADN aparţinând Mycobacterium tuberculosis. Leziunile de lupus profund se găsesc în primul rând pe faţă, braţe, în regiunea superioară şi fese (zone cu adipozitate abundentă) şi se întâlnesc atât în formele cutanate, cât şi în cele sistemice de lupus. Pielea de deasupra poate fi normală, eritematoasă sau poate prezenta modificările de lupus discoid. Necroza ţesutului adipos subcutanat care este asociată cu boli pancreatice este probabil secundară lipazelor circulante şi se întâlneşte la pacienţii cu carcinom pancreatic, ca şi la cei cu pancreatită acută şi cronică. În această afecţiune şi în boala Weber-Christian pot apărea simptome asociate: artrită, febră şi inflamaţie a ţesutului adipos visceral. Examenul histologic al probelor biopsice recoltate prin incizie profundă vor ajuta la diagnosticul acestui tip particular de paniculită.

Nodulii eritematoşi subcutanaţi se întâlnesc şi în poliarterita nodoasă (PAN) cutanată şi ca o manifestare de vasculită sistemică, de exemplu, PAN sistemică, granulomatoza alergică sau granulomatoza Wegener. PAN cutanată se prezintă cu noduli subcutanaţi dureroşi şi ulcere pe fondul unei reţele roşii-violacee de livedo reticularis. Aceasta din urmă este datorată unui flux sanguin scăzut prin plexurile venoase orizontale superficiale. Majoritatea leziunilor se găsesc pe membrele inferioare şi în timp ce artralgiile şi mialgiile pot însoţi PAN cutanată, nu există semne de afectare sistemică. Şi în formele cutanate, şi în cele sistemice de vasculită, probele biopsice cutanate din nodulii asociaţi vor arăta modificările caracteristice unei vasculite (mărimea vasului afectat depinde de fiecare afecţiune în parte).

Voi finaliza acest post cu prezentarea a câteva elemente despre leziunile roşii-brune. Leziunile cutanate din sarcoidoză sunt, clasic, de culoare roşie, roşu-brun şi la diascopie (presiune cu o lamă de sticlă) se observă o culoare galben-maronie reziduală, care este secundară infiltratului granulomatos. Papulele şi plăcile ceroase pot fi întâlnite oriunde pe piele, dar faţa este cea mai frecventă localizare. De obicei, nu există modificări de suprafaţă, dar uneori leziunile vor avea scuame. Biopsiile din papule arată granuloame „nude” în derm, adică granuloame înconjurate de un număr minim de limfocite. Alte leziuni cutanate în sarcoidoză sunt leziuni inelare cu centru atrofic sau scuamos, papule pe cicatrici, macule şi papule hipopigmentate, alopecie, ihtioză dobândită, eritem nodos şi lupus pernio. Simptomele asociate sunt adenopatia periferică şi mărirea glandelor parotide şi lacrimale. Când există afectare cutanată a mâinilor, radiografiile vor arăta leziuni litice în osul subiacent.

Diagnosticul diferenţial al sarcoidozei se face cu granuloamele de corp străin produse de substanţe chimice ca beriliul şi zirconiul, cu sifilisul secundar tardiv şi lupusul vulgar. Lupusul vulgar este o formă de tuberculoză cutanată întâlnită la indivizii infectaţi sau sensibilizaţi înainte. Există deseori o tuberculoză activă subiacentă în altă parte, de obicei pulmonară sau a ganglionilor limfatici. Cel puţin 90% din leziuni apar în regiunea capului şi gâtului şi sunt plăci roşii-brune sau de culoare galben-brună la diascopie. Cicatrizarea secundară şi carcinoamele spinocelulare pot apărea în plăci. Trebuie făcute culturi din leziuni sau analiză PCR, deoarece rareori coloraţiile pentru germeni acid-acoolo-rezistenţi evidenţiază bacili în granuloame dermice.

Sindromul Sweet este caracterizat prin plăci roşii-brune şi noduli care sunt frecvent dureroşi şi apar, în primul rând, pe cap, gât şi extremităţile superioare. Pacienţii prezintă febră, neutrofilie şi un infiltrat dermic dens cu neutrofile în leziuni. La aproximativ 10% din pacienţi există asociat o boală malignă, cel mai frecvent leucemie acută nonlinfocitară. A fost de asemenea semnalat concomitent cu limfoame, leucemie cronică, mielom, sindroame mielodisplazice şi tumori solide (în special tract urogenital). Regiunile, extracutanate de afectare cuprind articulaţiile, muşchii, ochiul, rinichiul (proteinurie, uneori glomerulonefrită) şi plămânul (infiltrate neutrofilice). Forma idiopatică a sindromului Sweet se întâlneşte mai des la femei, după o infecţie a căilor respiratorii.

O distribuţie generalizată a maculelor şi papulelor roşii-brune se întâlneşte în forma de mastocitoză cunoscută ca urticaria pigmentosa. Fiecare leziune reprezintă o colecţie de mastocite în derm, cu hiperpigmentarea epidermului supraiacent. Stimuli ca frecarea sau căldura provoacă degranularea mastocitelor şi aceasta determină formarea urticariei localizate (semnul Darier). Simptomele adiţionale pot rezulta din degranularea mastocitelor şi cuprind cefalee, flushing, diaree şi prurit. Mastocitele infiltrează şi diferite organe ca ficatul, splina şi tractul gastrointestinal la aproximativ 30-50% din pacienţii cu urticaria pigmentosa, iar acumulările de mastocite în oase pot produce umbre osteosclerotice sau osteolitice pe radiografii. La majoritatea acestor pacienţi, afectarea internă rămâne evident statică. Un subtip de vasculită leucocitoclazică cronică, eritema elevatum diutinum (EED), se prezintă, de asemenea, cu papule de culoare roşu-brună. Aceste papule fuzionează în plăci pe suprafeţele extensoare ale genunchilor, coatelor şi articulaţiilor mici ale mâinii. Pusee de EED au fost asociate cu infecţiile streptococice.

Gata pentru azi!

O zi bună!