Manifestări cutanate ale bolilor interne (05.08.2014)

Am ajuns la leziunile de culoare albastră, care sunt rezultatul tumorilor şi ectaziilor vasculare sau ale pigmentului melanic din derm. Lacurile venoase (ectaziile) sunt leziuni compresibile albastru închis, ce se găsesc de obicei în regiunea capului şi gâtului. Malformaţiile venoase sunt, de asemene, noduli şi papule compresibile albastre ce pot apărea oriunde pe corp, inclusiv pe mucoasa bucală. Când sunt leziuni congenitale multiple, mai degrabă decât unice, pacientul poate avea sindromul hematoamelor albastre sau sindromul Mafucci. Pacienţii cu sindromul hematoamelor albastre au şi anomalii vasculare ale tractului gastrointestinal ce pot sângera, în timp ce pacienţii cu sindrom Mafucci au osteocondroame şi discondroplazie asociată. În cazul hemangioamelor izolate cu dimensiuni relativ mari poate ecista distrucţie plachetară asociată (sindromul Kasabach-Merritt) sau defecte musculoscheletice. Nevii albaştri se întâlnesc atunci când există grupe de celule nevice producătoare de pigment în derm. Aceste leziuni papulare benigne au formă de dom şi apar cel mai frecvent pe dosul mâinilor şi braţe.

În ceea ce priveşte leziunile violacee, plăci şi papule violacee se întâlnesc în lupus pernio, limfom cutanat şi lupus cutanat. Lupus pernio este un tip particular de sarcoidoză, care afectează vârful nasului şi lobii urechilor, cu leziuni ce sunt violacee la culoare, mai degrabă decât roşu-brun. Această formă de sarcoidoză este asociată cu afectarea căilor respiratorii superioare. Plăcile de limfom cutanat şi lupus cutanat pot fi roşii sau violacee la culoare şi au fost discutate mai sus.

Papulele şi plăcile purpurii se întâlnesc în tumorile vasculare, cum sunt sarcomul Kaposi şi angiosarcomul şi când există extravazare de eritrocite în pielea asociată cu inflamaţie, ca în purpura palpabilă. Pacienţii cu fistule arteriovenoase congenitale sau dobândite şi hipertensiune venoasă pot avea papule violacee pe membre inferioare, ce pot să semene clinic şi histologic cu sarcomul Kaposi, şi această afecţiune este denumită sarcom pseudo-Kaposi (angiodermatită acrală). Angiosarcomul se întâlneşte cel mai frecvent pe scalp şi faţă la pacienţii vârstnici sau în regiunile cu limfedem cronic şi se prezintă ca papule şi plăgi violacee. În regiunea capului şi gâtului tumora se extinde deseori dincolo pe marginile definite şi poate fi însoţită de edem facial.

Papulele maronii şi negre au fost „discutate” odată cu prezentările despre hiperpigmentare.

În finalul acestor prezentări „de culoare” voi aborda metastazele cutanate, deoarece pot avea o gamă variată de culori. Cel mai frecvent se prezintă ca noduli subcutanaţi fermi de culoarea pielii, fie ca papulo-noduli roşii, roşii-maronii. Leziunile de limfom cutanat variază de la roz-roşu la culoarea prunei, în timp ce melanomul metastatic poate fi roz, albastru sau negru la culoare. Metastazele cutanate apar prin diseminare hematogenă sau limfatică şi se datorează cel mai frecvent următoarelor carcinoame primare: la bărbaţi la plămân, colon, melanom şi cavitatea bucală, pe când la femei, la sân, colon şi plămân. Aceste leziuni metastatice pot fi prezentarea iniţială a carcinomului, în special când localizarea este plămânul, rinichiul sau ovarul.

Şi aşa, am ajuns la purpură… Cauzele de purpură sunt reprezentate de: I. afecţiuni cutanate primare (reprezentate de A. nepalpabile cu 1. traumatism, 2. purpură solară, 3. purpură steroidiană, 4. capilarita şi 5. vasculita livedoidă), II. boli sistemice (A. nepalpabile cu 1. tulburări de coagulare reprezentate de a. trombocitopenia, inclusiv ITP, b. funcţie plachetară anormală şi c. defecte ale factorilor coagulării, 2. fragilitate vasculară cu a. amiloidoză, b. sindrom Ehlers-Danlos şi c. scorbut, 3. trombi cu a. coagulare intravasculară diseminată, b. crioglobulinemia monoclonală, c. purpura trombocitopenică trombotică şi d. reacţia la warfarină, 4. emboli de a. colesterol şi b. grăsoşi, 5. posibile complexe imune cum sunt a. sindrom Gardner-Diamond de sensibilizare autoeritrocitară, b. purpura hipergamaglobulinemică Waldenstrom şi B. palpabilă cum este cazul 1- vasculitelor cu a. vasculite leucocitoclastice şi b. poliarterita nodoasă şi 2. emboli cu a. meningococcemia acută, b. infecţia gonococică diseminată, c. febra pătată şi d. ectima gangrenosum). Purpura se întâlneşte când există o extravazare de eritrocite în derm şi, ca urmare, leziunile nu se albesc la presiune. Aceasta este în contrast cu acele leziuni eritematoase sau de coloraţie violet datorate vasodilataţiei localizate (care se albesc la presiune). Purpura (mai mare sau egală cu 3 mm) şi peteşiile (mai ici sau egale cu 2 mm) se împart în două grupe mari: palpabile şi nepalpabile. Cele mai frecvente cauze de purpură şi peteşii nepalpabile sunt afecţiunile cutanate primare ca traumatismul, purpura solară şi capilarita. Cauze mai rare sunt purpura steroidă şi vasculita livedoidă. Purpura solară se întâlneşte în primul rând pe faţa de extensie a antebraţelor, în timp ce purpura glucocorticoidă (secundară steroizilor topici potenţi) sau cea din sindromul Cushing endogen sau exogen poate fi mai extinsă. În ambele cazuri există o modificare a ţesutului conjunctiv de sprijin care înconjoară vasele sanguine dermice. În contrast, peteşiile ce provin din capilarită se găsesc în special pe membrele inferioare. În capilarită există o extravazare a eritrocitelor, ca urmare a inflamaţiei perivasculare limfocitare. Peteşiile sunt de culoare roşu-aprins, de 1-2 mm dimensiune şi diseminate în interiorul unei macule galben-cafenii inelare sau sub formă de monede. Culoarea galben-cafenie este provocată de depozitele de hemosiderină din derm.

Cauzele sistemice de purpură nepalpabilă se împart în mai multe categorii. Mai întâi vor fi abordate cele secundare unor tulburări de coagulare şi fragilităţii vasculare. Primul grup cuprinde trombocitopenia, funcţia plachetară anormală, ca în uremie, şi defectele factorilor coagulării. Localizarea iniţială a peteşiilor induse de trombocitopenie este la nivelul extremităţilor distale ale membrelor inferioare. Fragilitatea capilară duce la purpură nepalpabilă la pacienţii cu amiloidoză sistemică, tulburări ale producţiei de colagen, ca sindromul Ehlers-Danlos, şi scorbutul. În scorbut apar fire de păr în tirbuşon, cu hemoragie înconjurătoare, dispuse pe membrele inferioare, plus gingivită. Vitamina C este un cofactor pentru lizil-hidroxilază, o enzimă implicată în modificarea posttranslaţională a procolagenului, care este necesară pentru formarea unei legături încrucişate.

În contrast cu grupul anterior de afecţiuni, în care pentru purpura nepalpabilă este responsabilă fie o anomalie de coagulare, fie fragilitatea capilară, purpura ce apare în următorul grup de afecţiuni este asociată cu formarea de trombi în vase. Este important de observat că aceşti trombi sunt sesizabili în biopsiile cutanate. Acest grup de afecţiuni cuprinde coagularea intravasculară diseminată (CID), crioglobulinemia monoclonală, purpura trombocitopenică trombotică şi reacţiile la warfarină. Coagularea intravasculară diseminată (CID) este declanşată de mai multe tipuri de infecţie (gram-negativi, gram-pozitivi, virală şi rickettsii), ca şi de neoplasme şi leziuni tisulare. Purpura extinsă (diseminată) şi infarcte hemoragice ale extremităţilor distale sunt întâlnite. Leziuni similare apar în purpura fulminans, care este o formă de CID asociată cu febră şi hipotensiune, ce survine mai frecvent la copii după o boală infecţioasă ca varicela, scarlatina sau o infecţie a căilor respiratorii superioare. În ambele afecţiuni pot să apară bule hemoragice pe pielea afectată. Crioglobulinemia monoclonală este asociată cu mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, leucemia limfocitară şi limfoamele. Purpura, în special pe membrele inferioare, şi infarctele hemoragice ale degetelor mâinilor şi picioarelor se întâlnesc la aceşti pacienţi. Exacerbarea activităţii bolii poate surveni după expunerea la frig sau o creştere a vâscozităţii serului. Biopsiile arată precipitate de crioglobulină în vasele dermice. Depozite similare au fost găsite în plămân, creier şi glomerulii renali. Pacienţii cu purpură trombotică trombocitopenică, febra şi anemia hemolitică microangiopatică. Administrarea de warfarină poate provoca zone dureroase de eritem, care devin purpurice şi apoi necrotice, cu o escară neagră aderentă. Această reacţie se întâlneşte frecvent la femei şi în zone cu ţesut adipos subcutanat abundent (sâni, abdomen, fese, coapse şi gambe). Eritemul şi purpura apar între a 3-a ţi a 10-a zi de terapie, cel mai probabil ca rezultat al unui dezechilibru pasager între nivelurile de factori anticoagulanţi şi procoagulanţi dependenţi de vitamina K. Terapia continuă nu exacerbează leziunile preexistente şi pacienţii cu un deficit ereditar sau dobândit de proteină C prezintă un risc crescut pentru această reacţie particulară, ca şi pentru purpura fulminans.

Purpura secundară embolilor colecterolici se întâlneşte de obicei pe membrele inferioare ale pacienţilor cu boală vasculară aterosclerotică. Ea urmează frecvent terapia anticoagulantă sau o procedură vasculară invazivă ca arteriografia, dar poate apărea şi spontan, prin dezintegrarea plăcilor ateromaroase. Leziunile asociate sunt livedo reticularis, gangrenă, cianoză, noduli subcutanaţi şi ulceraţii sistemice. Secţiuni multiple ale piesei recoltate prin biopsie pot fi necesare pentru a evidenţia fisurile de colesterol din vase. Peteşiile sunt, de asemenea, un semn important de embolis grăsos şi apar în special în partea superioară a corpului la 2-3 zile după o leziune majoră. Prin utilizarea unor fixativi speciali, embolii pot fi evidenţiaţi în probele biopsice din peteşii. Embolii tumorali sau trombii se întâlnesc la pacienţii cu mixoame atriale şi endocardită marantică.

În sindromul Gardner-Diamond (sensibilitate autoeritrocitară), pacientele prezintă echimoze întinse în interiorul unor regiuni de eritem cald, dureros. Un episod de traumatism semnificativ precede frecvent debutul acestui sindrom. Injecţiile intradermice de eritrocite autologe sau fosfatidil serine derivate din membrana eritrocitară pot produce leziunea la unele paciente (totuşi există cazuri când o reacţie apare la locul de injectare de pe antebraţ, dar nu şi în regiunea mijlocie a spatelui). Aceasta a făcut ca unii cercetători să considere acest sindrom ca o manifestare cutanată a unui factor de stres emoţional grav. Purpura hipergamaglobulinemică Waldenstrom este o afecţiune cronică caracterizată prin peteşii pe membrele inferioare. Există complexe circulante de molecule IgG şi anti IgG şi exacerbările sunt asociate cu ortostatismul sau mersul îndelungat.

Continuăm şi mâine cu purpura, finalizând „secţiunea” manifestărilor cutanate ale bolilor interne… Yeahhh, am reuşit!

O zi bună!